简介
系膜增生性肾小球肾炎(mesangialproliferativeglomerulonephritis，mspgn)是根据光镜所见的一种病理形态学诊断的肾炎，是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。1977年世界卫生组织(who)正式将其列为一种原发性肾小球肾炎病理类型。系膜增生性肾炎是病理形态学的一个术语，系膜增生性肾小球肾炎分为原发性和继发性两类。
原发性系膜增生性肾炎又可分为4种：
①系膜沉积物以iga为主。
②系膜沉积物以igm为主。
③有其他形式的ig及(或)c3沉积。
④没有ig或c3沉积。
另根据其免疫病理，又将其分为iga肾病(以iga沉积为主)及非iga肾病两大类。其中iga肾病已成为独立的肾小球疾病类型，其余的统称为非iga系膜增生性肾炎(non-igamspgn)，简称系膜增生性肾炎。此外，国外有学者将igm沉积为主的spgn称为igm肾病。该病是中国最常见的原发性肾小球疾病，据统计，该型肾炎占成人原发性肾小球疾病肾活检病例的24.7%～30.3%。系膜增生性肾小球肾炎临床上表现为隐匿性肾小球疾病[无症状性血尿和(或)蛋白尿]、慢性肾小球炎及原发性肾病综合征。
症状体征
系膜增生性肾炎可发生于任何年龄，年龄较大的儿童和青年发病率较高， 高峰年龄为16～30岁。男性病例略高于女性。系膜增生性肾小球肾炎多数起病隐匿，常见上呼吸道感染为前驱症状，其发生率为30.8%～40.3%。系膜增生性肾小球肾炎的特点是临床表现多样化，几乎各种原发性肾小球肾炎的发病形式及临床表现均可见于其中。轻者主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿及慢性肾小球肾炎，重者可表现为肾病综合征。患者中30%～100%的病例有镜下血尿，20%～30%有反复发作的肉眼血尿;蛋白尿从微量到大量或肾病综合征表现者均有，多数患者表现为中等量选择性蛋白尿;30%病例出现轻度高血压，发病初期绝大多数肾功能正常，后期有10%～25%的病例出现肾功能减退。此外，部分病人有腰痛，可能与肉眼血尿有关。系膜增生性肾小球肾炎的临床表现与病理改变有明显关系，如显著弥漫性系膜增生和典型的肾病综合征病例，其发展倾向于持续性蛋白尿和进行性肾功能不全。系膜增生伴局灶节段性硬化者，临床上也易发生肾功能不全。而部分系膜增生不明显的病人，其病变进展缓慢预后较好。
疾病病因
系膜增生性肾炎的病因仍未明确。部分病例起病前有感染史，以上呼吸道感染居多，但病原不明，感染对系膜增生性肾小球肾炎确切的作用也不清楚。鉴于免疫荧光检查有多种表现，推测系膜增生性肾小球肾炎的致病因素可能存在多种。系膜增生性肾炎患者的肾小球系膜区有免疫球蛋白和补体c3的沉积，提示为一种免疫介导炎症性疾病。某些抗原**机体产生相应的抗体，形成较大分子难溶性循环免疫复合物，并沉积于肾小球系膜区引起系膜细胞增殖。当系膜组织清除功能低下或受抑制时，单核吞噬细胞系统功能受损，免疫复合物不能清除，而滞留于系膜区，导致系膜病变。此种发病机制在动物实验中得到验证。尽管免疫复合物是产生系膜损害的主要原因，但其抗原与抗体的性质和其确切的损伤过程尚不清楚。另外，细胞免疫介导在发病中也起重要作用。在对细胞因子网络与系膜细胞之间作用的研究中发现，系膜细胞在炎症过程中是炎症介质作用的靶细胞，加之又有自分泌和旁分泌功能，在炎症介质作用下释放出各种细胞因子，从而**和激活系膜细胞，促进系膜细胞增生。系膜细胞产生细胞外基质，基质又通过细胞表面的受体和整合素的信号传递影响细胞。非免疫性因素如高血压、高灌注状态及血小板功能异常，也是导致系膜的病理改变的重要因素。