脑瘫临床表现多种多样,由于类型、受损部位的不同而表现各异,若同时存在两种类型,则表现更为复杂,即使单一种类型,在不同年龄阶段,表现也不一样。虽然临床表现错综复杂,但脑瘫小儿一般都有以下四种表现。
一、运动发育落后、主动运动减少
运动发育落后表现在粗大运动和(或)精细运动两方面。判断运动发育是否落后的指标很多,每个动作在不同年(月)龄中表现又不一样,但一些主要指标在临床应用时应熟练掌握。正常小儿3个月时能抬头;4~5个月时能主动伸手触物,两手能在胸前相握,安静时能在眼前玩弄双手;6~7个月时会独自坐在较硬的床面不跌倒,8~10个月时会爬,爬时双上肢或下肢交替向移动;1岁时能独自站立;l岁~l岁半时能行走。脑瘫小儿在上述年龄阶段一般都不能达到正常小儿水平。
脑瘫小儿在新生儿时期常表现为动作减少,吸吮能力及觅食反应均差。正常3个月小儿仰卧位时常有踢腿、蹬踏样动作,而且为交替的蹬踢。脑瘫小儿踢蹬动作明显减少,而且很少出现交替动作,正常4~5个月的小儿上肢活动很灵活,脑瘫小儿上肢活动也减少。正常小儿在l岁以内尚未形成右利或左利,而痉挛型脑瘫偏瘫型则表现为经常只利用一只手持物或触物,另一侧手的活动减少,而且手常呈握拳状。
二、肌张力异常
肌张力是安静状态下肌肉的紧张度,通过被动地屈曲、伸直、旋前、旋后肢体,了解其肌张力。小婴儿可握住其前臂摇晃手,根据手的活动范围了解上肢肌张力。测下肢肌张力还可握住小腿摇摆其足,根据足活动的范围判断其张力,张力低时摇晃手足时手足甩动的范围大,张力高时活动范围小。
还可根据关节活动范围大小来判断,被动运动关节若活动范围大,说明肌张力低,关节活动范围小,活动受限说明肌张力高。了解上肢肩关节活动范围可检查"围巾征",观察肘关节与躯干正中线的关系,了解下肢肌张力可检查外展角、胭窝角、足跟触耳试验及足背屈角。
检查肌张力时还可以通过"牵拉试验"来了解,此项检查容易掌握,握住小儿双手,将其从仰卧位拉成坐位,观察头后垂的情况可了解颈背部肌肉张力。
肌张力的发育过程表现为新生儿时期屈肌张力增高,随着月龄增长肌张力逐渐减低转为正常。所以一些不太严重的痉挛性脑瘫,在6个月以内肌张力增高并不明显,有时造成诊断困难。但一些严重的痉挛型脑瘫患儿仍可在6个月以内表现出肌张力增高。
痉挛性脑瘫肌张力增高表现为"折刀式",但需注意在检查时如反复连续多次屈伸肢体,则"折刀"的感觉逐渐不太明显。手足徐动型在l岁以内往往无肌张力增高,随着年龄的增加而表现出来,常呈"齿轮状"或"铅管状"。强直型表现为"铅管状"肌张力增高。共济失调型肌张力不增高,肌张力低下型则表现为肌张力低下,关节活动范围增加,但腱反射活跃或亢进。
检查肌张力时要注意,一些年龄较大病程较长的患儿,由于关节挛缩,以致关节活动受限,不要误认是肌张力增高。
三、姿势异常
脑瘫患儿异常姿势多种多样,与肌张力异常及原始反射延迟消失有关。
1.俯卧位 由于紧张性迷路反射延缓消失,婴儿时期(3~4个月以后)表现为俯卧位时屈肌张力明显增高,四肢屈曲,臀部高于头部;或不能抬头,双上肢不能支撑躯干,肩部着床,臀部高举;或上肢内旋、屈曲,两手握拳,下肢伸直,内收内旋,足尖朝内;也可表现为一侧异常,一侧上肢肘关节屈曲、腕关节屈曲,图中所示为左侧受累。
2.仰卧位 也受紧张性迷路反射影响,头后仰,下肢伸直,有时呈角弓反张姿势。由于不对称颈紧张反射持续时间延长(正常小儿4~5个月时消失),表现为头转向一侧时,枕部的一侧上肢及下肢呈屈曲状,面部一侧上下肢伸直。有时呈 Mom反射状姿势。有时呈双下肢伸直。四肢肌张力低下,仰卧位时腕、肘、肩、髋、膝、踝等关节均可同时平置于床面,呈青蛙仰卧状
3.由仰卧位 牵拉成坐位小儿仰卧位,检查者握住小儿双手,缓缓从仰卧位拉成坐位,观察在牵拉过程中姿势的变化。正常小儿4~5个月时头即不再明显后垂,两上肢能主动屈曲。3~4个月以后的脑瘫小儿可表现为躯干拉起,但头后垂;一侧下肢伸直,足跖屈;双下肢均伸直伴足跖屈;一侧上肢正常,呈屈肘动作,另一侧伸直;牵拉时不经坐的过程直接成为直立姿势;头极度后垂,脊柱背屈。
4.直立位 正常3~4个月的小儿当扶其腋下呈直立悬空位时,表现为双下肢屈曲,6个月扶成直立位时,下肢能支持体重。脑瘫小儿直立悬空位时往往两下肢内旋、伸直、足尖下垂,两下肢由于内收肌张力增高表现为两腿交叉呈剪刀状。脑瘫小儿直立位时,头、脊柱、足跟往往不能保持在一条垂直线上,髋腰部侧弯;或表现为两大腿内旋,膝半屈,下肢呈X形,足尖着地。
手足徐动型及共济失调型表现与痉挛型不同,在第一年内,常安静躺着,几乎没有自主运动,仰卧位时其姿势与痉挛型相反,表现为下肢屈曲,髋外展,踝背屈。抱起呈直立位时,能控制头在正中位。
四、反射异常
痉挛型脑瘫小儿深反射(膝反射、二头肌反射、跟腱反射等)活跃或亢进,有时还可引出踝阵挛及Babinski征。
脑瘫小儿神经反射常表现为原始反射延缓消失、保护性反射减弱或延缓出现。
1.Moro反射 即拥抱反射,正常小儿生后即出现,6个月时消失,如生后3个月内不出现或生后6个月后仍不消失均属异常,痉挛型脑瘫患儿此反射活跃,但若肌张力极度增高时,此反射也可能引不出。
2.交叉伸展反射 小儿仰卧位,按住一侧膝部使下肢伸直,并刺激此侧足底,出现另侧下肢先屈曲后伸展的动作。此反射生后即出现,正常情况下1个月后消失。若2个月后仍存在,支持脑瘫诊断。
3.不对称颈紧张反射 正常情况下生后1个月以内明显,4~5个月时消失。脑瘫小儿持续时间明显延长,此反射的存在阻碍了患儿翻身动作的发育。例如当患儿向右翻身时,头转向右侧,但随之右臂外展伸直,以致不能向右翻身。
4.握持反射 正常情况下2~3个月逐渐消失,痉挛型脑瘫时持续时间延长,手经常呈握拳状。
脑瘫小儿各种保护性反射延缓出现或不出现。正常小儿1个月扶成直立位时,小儿能竖头,4个月直立位时将小儿躯干向左右倾斜时头能保持正中位。脑性瘫痪小儿不出现此反射。正常4~5个月小儿扶成坐位时,如突然向一侧倾斜其躯体时,能伸出上肢,做支持躯体的姿势,而脑瘫小儿不出现此动作。8~9个月的正常小儿能引出"降落伞反射",脑性瘫痪小儿不能引出。
脑瘫小儿除以上4种典型表现外,在早期往往还有以下一些表现:
(1)过度激惹,持续哭闹、入睡困难,有些家长甚至反映"这孩子整夜地哭"。大约有30%脑瘫小儿在生后3个月以内有类似严重"肠绞痛"的表现,突然发生剧烈的哭叫。
(2)喂养困难,吸吮及吞咽不协调,有时家长反映吃奶时"一边吃一边从嘴往外流"。体重增长困难。
(3)频繁吐沫,经常半张着嘴,舌头不停地伸出运动,这常常是手足徐动型脑瘫的早期症状。
(4)非常"敏感"或"激动",正常小儿(尤其是低出生体重儿)在饥饿时会出现容易"激动"、"敏感"等现象,但脑瘫小儿即使在不饥饿时也容易出现。
(5)对突然出现的音响或体位改变很"敏感",似惊吓状。
(6)护理困难,表现在穿衣时很难将其手臂插入袖中,换尿布时难将大腿外展,洗澡时不易将拳头掰开。家长常反映"孩子不爱洗澡",当脚刚触及浴盆边缘或水面时。背部立即僵硬呈弓状。
需要指出的是,以上这些情况在正常小儿也可能见到,但不经常、不持续存在。不能根据其中一、两条就诊断为脑瘫。但若有多种表现,而且是发生在有脑瘫高危因素的小儿中,就应想到是否可能为脑瘫。